Cardiopatias congênitas em um serviço de referência: evolução clínica e doenças associadas / Congenital heart diseases in a reference service: clinical evolution and associated illnesses

FUNDAMENTO: Inúmeros fatores vêm contribuindo para a mudança do perfil do paciente com cardiopatia congênita (CC), incluindo o diagnóstico pré-natal e a disponibilidade de novos procedimentos terapêuticos. O conhecimento dessas mudanças é fundamental para um melhor atendimento. OBJETIVOS: Descrever o perfil dos pacientes com CC de um serviço de referência no Estado do Rio Grande do Sul, Brasil. MÉTODOS: Trata-se de um estudo transversal, com 684 pacientes portadores de CC, em um serviço de cardiologia pediátrica, de janeiro de 2007 a maio de 2008. Esses pacientes foram entrevistados (e/ou seus pais) e examinados (malformações congênitas, medidas antropométricas), além de terem seus prontuários revisados para mais detalhes sobre as cardiopatias, procedimentos e ecocardiografia. RESULTADOS: A idade dos pacientes variou de 16 dias a 66 anos, sendo 51,8 por cento do sexo feminino, com 93,7 por cento de brancos. A idade média determinada pelo diagnóstico foi de 15,8 ± 46,8 meses. As CC mais prevalentes foram a comunicação interventricular, a persistência do canal arterial e a Tetralogia de Fallot. Dos pacientes analisados, 59,1 por cento, com idade média de 44,3 ± 71,2 meses, realizaram algum procedimento terapêutico; 30,4 por cento tinham malformações congênitas extracardíacas; e 12 pacientes tinham síndrome genética comprovada. Quanto ao desenvolvimento, 46,6 por cento tiveram atraso ponderoestatural e 13,7 por cento atraso neuropsicomotor. Além disso, 18,4 por cento apresentaram história familiar de cardiopatia congênita. CONCLUSÕES: O atraso neuropsicomotor e o baixo ganho ponderoestatural podem estar associados às CC. Estabelecer um perfil dos pacientes com CC atendidos em uma instituição de referência pode servir como base para o planejamento adequado do atendimento desta população.

BACKGROUND: Several factors, which include prenatal diagnosis and availability of new therapeutic procedures, have contributed to change the profile of patients with congenital heart disease (CHD). Knowing these changes is important to a better health care. OBJECTIVES: Description of profile of patients with CHD in a reference service in the State of Rio Grande do Sul, Brazil. METHODS: It is a cross-sectional study including 684 patients with CHD in a service of pediatric cardiology from January 2007 to May 2008. We interviewed the patients (and/or their parents) and examined these patients (congenital malformations, anthropometric measures). Moreover, their charts were reviewed in order to detail heart diseases, procedures and echocardiography. RESULTS: Patients were from 16 days to 66 years old, 51.8 percent were female, and 93.7 percent were Caucasian. The mean age at diagnosis was 15.8 ± 46.8 months. Ventricular septal defect, patent ductus arteriosus and Tetralogy of Fallot were the most prevalent CHD. 59.1 percent of examined patients, whose average age was 44.3 ± 71.2 months, have been undergoing therapeutic procedures; 30.4 percent had congenital extracardiac malformations; and 12 patients had genetic syndrome. Regarding development, 46.6 percent had low weight and height gain, and 13.7 percent had neuropsychomotor delay. Furthermore, 18.4 percent had family history of congenital heart disease. CONCLUSIONS: Neuropsychomotor delay and low weight and height gain may be related to CHD. Establishing a profile of patients with CHD, who were treated at an institution of reference, may function as a basis in which health care of this population can be planed appropriately. (Arq Bras Cardiol 2010; 94(3):313-318)

Seis minutos de caminhada em hipertensão pulmonar associada a cardiopatias congênitas / Six minutes walking test in pulmonary hypertension related to congenital heart disease

Objetivo: Avaliar a utilidade do teste de seis minutos de caminhada em pacientes com hipertensão pulmonar associada a cardiopatias congênitas e validar um protocolo simples de capacidade física em pacientes em acompanhamento ambulatorial, para futuros estudos. Métodos: Dezesseis pacientes com hipertensão arterial pulmonar associada a cardiopatias congênitas e 18 indivíduos normais foram submetidos ao teste de seis minutos de caminhada, conforme padronização internacional, com monitorização da saturação periférica de oxigênio. Resultados: Todos os pacientes caminharam durante seis minutos. A média ± desvio-padrão da saturação de oxigênio (SaO2) no repouso foi de 94±5% no grupo dos pacientes e 99±1% nos controles. A queda média da SaO2 após o exercício foi de 6±8% nos pacientes e não apresentou variação nos controles (p<0,05). A distância percorrida pelos pacientes foi 386±85 metros e pelos controles, 602±50m (p<0,001). Os pacientes com insuficiência cardíaca classe III percorreram distância menor que os pacientes em classe funcional I e II, porém sem diferença estatística. A queda da saturação média de oxigênio foi maior quanto pior a classe funcional, também sem diferença estatística. A dispnéia referida pela escala de Borg (0-10) antes e após o teste esteve de acordo com a classificação funcional da NYHA estabelecida a partir da anamnese ambulatorial. Conclusões: O protocolo estudado foi adequado para mostrar diferenças na tolerância ao exercício entre os grupos. O teste de seis minutos de caminhada pode ser útil para o estudo de novas estratégias de tratamento e, eventualmente, poderia predizer morbidade e mortalidade

Objectives: To examine the utility of the six-minute walk test in patients with pulmonary hypertension related to congenital heart disease and to validate a simplified exercise protocol. Methods: Sixteen patients with pulmonary arterial hypertension associated to congenital heart disease and 18 normal subjects underwent a standardized six-minute walk test with monitoring of arterial oxygen saturation (SaO2). Results: All patients walked 6 minutes. The mean ± SD SaO2-rest was 94 ± 5% in patients and 99 ± 1% in controls. The mean SaO2-exercise decrease 6 ± 8% in patients and didn’t vary in controls (p <0.05). The mean ± distance walked was 386 ± 85 m in patients and 602 ± 50 m in normal subjects (p < 0.001). The patients classified in the NYHA III reach smaller distance than the patients in NYHA I and II, not statistic significant. The decrease of SaO2 was higher in the NYHA II and III, not significant too. The dispnea reported by the Borg scale before and after the test was in accordance with the clinical NYHA classification. Conclusions: The studied protocol was able to show differences in exercise capacity between both groups. The six-minute walk test might be useful for studying new treatment strategies